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疾病名:肺泡蛋白沉着症已收录肺泡蛋白沉着症的治疗方法1个 类型:
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双腔支气管插管治疗肺泡蛋白沉着症 手术治疗方法 1132 17580
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知识库:什么是

肺泡蛋白沉着症

 

肺泡蛋白沉着症(pulmonary alveolar proteinosis)指原因不明的肺泡内弥漫性蛋白沉着,首先由Rose于1958年报告,迄今文献报告约400~500例,国内于1965首例报告。临床以进行性气促为特征,支气管肺泡灌洗是诊断与治疗的主要手段。预后相差很大,有自愈,也有发现后一、二年内死亡的。

【临床表现】

男女之比为2~3∶1,可发生于任何年龄,多数在20~50岁之间。起病隐匿,主要症状为进行性气促。约1/3病例有低热,大部分有咳嗽,痰呈乳白色泡沫状,有时见块状、胶冻状或管型咳出。体检可有呼吸运动减弱,叩诊轻度浊音,肺内明显的病理性支气管呼吸音,偶有湿罗音。重症有杵状指、紫绀及肺动脉高压的表现。

X线表现为肺门周围弥漫性肺泡浸润,呈蝶状,双侧不一定十分对称,极似肺水肿。

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